§انتظار می رود درپایان کلاس قادر باشید:

§1- مکانیسم تخریب گلبول قرمز ومتابولیسم هموگلوبین را شرح دهید.

§2-انواع همولیز را توضیح دهید.

§3- تقسیم بندی آنمی های همولیتیک را شرح دهید.

§4- اجزاء ساختمانی غشاء گلبول قرمز را توضیح دهید.

§5- اسفروسیتوز ارثی شامل تعریف ,فیزیوپاتولوژی ,علائم کلینیکی و آزمایشگاهی وتشخیص آن را توضیح دهید.

§6- نقص های آنزیمی مهم گلبول قرمز را که منجر به آنمی همولیتیک می شود توضیح دهید.

 

آنمی+رتیکولوسیتوز

خونریزی حاد

هیپپراسپلینیسم

اریتروپوئزقبلا سرکوب شده درحال بهبود

همولیز ( تسریع تخریب گلبول قرمز)

 

همولیزداخل عروقی

روندپاک شدن هموگلوبین به دو صورت:

1-مکانیسم وابسته به هاپتوگلوبین

2-مکانیسم غیروابسته به هاپتوگلوبین

**هموگلوبین آزاد ازگلومرول فیلتره شده

1- ازتوبول پروکسیمال بازجذب شده

درسلول تجزیه به آهن که به صورت

هموسیدرین درسلول رسوب میکند

و بیلی وردین شده ووارد خون میشود

2-بقیه هموگلوبین ازادرار دفع میشود

 

**مقداری به صورت متهموگلوبین ومت هم آلبومین متابولیزه میشود

علائم کلینیکی مشابه همولیزخارج عروقی بدون اسپلنومگالی

علائم آزمایشگاهی همولیزداخل عروقی:

 

1-کاهش هاپتوگلولین

2-هموگلوبین آزاد درپلاسما وادرار

3-هموسیدرینوری

4- سایرعلائم همولیز

سایرتقسیم بندیها

انواع همولیز 1-بعلت نقص مولکولی مثل:

هموگلوبینوپاتی

اختلال آنزیمی

2-ناهنجاری درساختمان وعملکردغشاء سلول

اسفروسیتوز

الیپتوسیتوز

3- عوامل محیطی مثل:

ترومای مکانیکی

وجود اتوآنتی بادی

 

علائم آزمایشگاهی همولیزداخل عروقی:

 

1-کاهش هاپتوگلولین

2-هموگلوبین آزاد درپلاسما وادرار

3-هموسیدرینوری

4- سایرعلائم همولیز

 

سایرتقسیم بندیها

انواع همولیز 1-بعلت نقص مولکولی مثل:

هموگلوبینوپاتی

اختلال آنزیمی

2-ناهنجاری درساختمان وعملکردغشاء سلول

اسفروسیتوز

الیپتوسیتوز

3- عوامل محیطی مثل:

ترومای مکانیکی

وجود اتوآنتی بادی

 

تقسیم بندی آنمی های همولیتیک

ارثی : آنزیموپاتی :

G6PDکمبود

مامبرانوپاتی :

اسفروسیتوز ارثی

هموگلوبینوپاتی :

تالاسمی – آنمی سیکل سل

اکتسابی :

هموگلوبینوری حمله ای شبانه

هیپراسپلنیسم

با واسطه ایمنی

میکروآنژیوپاتی

عفونتها

 

اسفروسیتوزارثی

**شایعترین اختلال ارثی مامبران گلبول قرمز

**سلول دارای نسبت سطح به حجم کمترازطبیعی

**سلول کروی وفاقد قسمت رنگ پریده مرکزی

**اختلال به علت نقص سیتواسکلتال ناشی ازاختلال

آنکرین واسپکترین-پروتئین باند3

 

فیزیوپاتولوژی

کمبود پروتئین باعث:1-عدم ثبات غشاء دولایه لیپیدی

قسمتی ازغشاء دراثرحفره ازدست می رود

سلول شکل کروی پیدا کرده

قدرت تغییرشکل کمتری داشته

قادربه عبوراز محیط بینابینی طحال نیست

 

2-تغییرنفوذ پذیری به یون سدیم

نشت یون سدیم بداخل سلول اسفروسیت

داردNa/k ATPase جهت بیرون راندن آن به خارج ازسلول نیازبه پمپ

منجربه تسریع متابولیسم گلوکزوتخریب گلبول می گردد

علائم کلینیکی

**کم خونی---- به علت افزایش اریتروپوئز کم خونی خفیف تا متوسط

**ایکتر

**اسپلنومگالی

**سنگهای صفراوی پیگمانته

**هیپرپلازی جبرانی اریتروئید

**دوره هایی ازهیپوپلازی گذرا

**زخمهای مزمن ساق پا

 

 علائم آزمایشگاهی

دراسمیرخون محیطی: اسفروسیتوز

معمولا طبیعی یا مختصرکاهش یافتهMCv

افزایش یافتهMCHc

سایرشواهد همولیز

تست اسموتیک فراژیلیتی مثبت

تست اتوهمولیز

بررسی میزان همولیز خودبخود

بعد از قرارگرفتن نمونه خون بمدت 24 ساعت درانکوباسیون استریل